É a causa mais comum de abdome agudo neonatal.
Ocorre um processo infeccioso/inflamatório intestinal exuberante e com sua progressão pode haver isquemia, necrose e perfuração intestinal.
Quanto mais prematuro e mais baixo peso, maior a incidência da doença.
De 25% a 50%necessitam de tratamento cirúrgico.
Etiofisiopatologia
É multifatorial e a maioria das variáveis está relacionada a PREMATURIDADE.É o resultado de um processo inflamatório em resposta a uma infecção, fenômeno isquêmico ou introdução da dieta artificial.
Alguns fármacos podem predispor á enterocolite. A indometacina, usada no tratamento da persistência do ducto arterial é um deles.
A enterocolite é resultado de uma combinação de fatores que têm como denominador comum a isquemia e infecção intestinal, lesão do enterócito, resposta inflamatória e necrose intestinal.
Fatores que evitam o desenvolvimento da doença: aleitamento materno, probióticos e prebióticos.
Quadro clínico, Diagnóstico e Exames complementares
No início o RN apresenta clínica inespecífica, distensão abdominal, vômitos, letargia e piora hemodinâmica ou ventilatória. Pode haver enterorragia.
Exame físico: distensão, dor e hiperemia de parede abdominal. Havendo piora podemos observar piora da dor ,distensão, hiperemia, edema de parede abdominal e palpação de massa abdominal. Na perfuração, o abdome fica como se fosse um “balão “,difusamente timpânico.
Laboratorialmente, observamos acidose metabólica refratária, plaquetopenia, hiperpotassemia e aumento do lactato.
Achados radiológicos
Acompanham a evolução da doença. Presença de ar na parede intestinal (pneumatose intestinal).Tanto para diagnóstico e acompanhamento devem ser realizadas radiografias seriadas (3 xs/dia).
Alça fixa (mesmo padrão das alças intestinais nas radiografias seriadas)é sugestivo de gangrena intestinal.
Outros sinais: aerobilia (gás na veia porta),ascite, pneumoperitônio.
Importante! Sempre realizar radiografia em decúbito lateral esquerdo com raios horizontais.
Tratamento cirúrgico
Os RNs devem ser equilibrados clinicamente antes da cirurgia.
Em RNs muito graves podemos realizar a drenagem da cavidade com dreno de penrose na fossa ilíaca direita ,na UTINEO,espera a estabilização clínica e faz-se a laparotomia.
No centro cirúrgico é importantíssimo evitar a hipotermia,utilizando algodão ortopédico nos membros e cabeça.Realiza-se uma laparotomia transversa supraumbilical á direita.
Na grande maioria dos casos ,como as crianças estão muito graves optamos pela enterectomia (ressecção do segmento intestinal acometido ),seguida de uma enterostomia com reconstrução do trânsito intestinal em 6 semanas.
Em casos selecionados,com RN estável clinicamente,lesão intestinal focal,cavidade peritoneal preservada e alças intestinais viáveis poderia optar-se pela enterectomia segmentar e enteroanastomose.
Uma complicação grave da enterocolite necrotizante é a síndrome do intestino curto, resultado das ressecções extensas de alças intestinais. Em crianças, a autonomia intestinal é possível quando o intestino remanescente tem 60 cm ou mais ,na ausência da válvula ileocecal; ou 40 cm ou mais na presença da válvula ileocecal.
Introdução:
É um espectro de condições que ocorrem durante a formação do intestino. Em situação normal, durante a rotação intestinal; a junção duodenojejunal fixa-se ao quadrante superior externo e o ceco ao quadrante inferior direito.
Embriologia
A embriogênese ocorre em 3 estágios no primeiro trimestre:
1-5ª a 10ªsemana-o intestino em crescimento normal está fora da cavidade abdominal
2-10ªa 11ª semana- o intestino retorna à cavidade abdominal e roda 270° no sentido anti-horário em volta da artéria mesentérica superior.
3-12ªsemana-ocorre a fixação retroperitonial do duodeno e cólon.
As anormalidades mais comuns nesse processo, são:
1)Não rotação-há falha na rotação de 270°no sentido anti-horário em volta da artéria mesentérica. O duodeno fixa á direita e o ceco á esquerda.
2)rotação incompleta-a rotação normal foi interrompida em 180° .A junção duode no jejunal localiza-se no quadrante superior direito e o ceco no meio do abdome, que é fixado por bandas á vesícula biliar, duodeno e parede abdominal direita(bandas de Ladd)
3)rotação inversa-ocorre rotação de 90° em sentido horário.O cólon transverso fica tortuoso á direita da artéria mesentérica e o duodeno assume uma posição anterior.
Epidemiologia
Incidência é de 1:6.000 nascidos vivos .Predomina em menino. Pode estar associado a onfalocele ,gastrosquise, atresias intestinais ,atresia de vias biliares, anomalias cardíacas ,trissomia do 21 e divertículo de Meckel.
Quadro clínico
Assintomáticos em 10% dos casos
Sintomáticos a grande maioria
A. volvo do intestino médio :torção do intestino em volta do pedículo mesentérico estreito. É a principal forma no recém-nascido. Há distensão abdominal superior que evolui para todo abdome e vômitos biliosos em crianças previamente hígidas.
B. obstrução intestinal crônica: lactentes e crianças mais velhas. Ganho de peso inadequado, dor abdominal crônica, refluxo gastro esofágico, diarréia, vômitos e má absorção.
Exames Complementares
Rx simples de abdome: pode ser normal ou apresentar padrão abdome agudo obstrutivo com distensão gástrica ou duodenal.
Rx contrastado do TGIS-é o padrão-ouro .Na visão frontal podemos visualizar a posição anormal do ligamento de Treitz na linha média ou a direita da coluna vertebral.
Enema opaco- O ceco possui variações de posição .Se ele tiver fora da fossa ilíaca direita, pode ser má rotação. Entretanto, ceco no quadrante inferior direito não se pode descartar má rotação intestinal.
US-visualiza-se uma inversão, onde a veia mesentérica está a esquerda da artéria mesentérica superior.
Tratamento
Assintomáticos- controverso
Sintomáticos
*volvo do intestino médio-desfaz o volvo no sentido anti-horário,s ecciona bandas de Ladd e a base da artéria mesentérica é alargada com liberação de aderências. Avaliar as características das alças intestinais. Apendicectomia é controlo. Ao final o delgado é posicionado á direita e o cólon á esquerda do abdome
*Obstrução crônica- mesma cirurgia
É um defeito congênito da parede abdominal,á direita do cordão umbilical,por onde se exteriorizam alças intestinais,estômago,bexiga,ovários ou testículos.O contato direto das vísceras com o líquido amniótico acarreta inflamação das alças intestinais (serosite).
Etiologia
Ainda não é bem esclarecida .Alguns estudos sugerem baixa idade materna,tabagismo como fatores.
Ocorre 1:4.000 nascidos vivos
Prematuridade pode ocorrer em 28% dos casos .
Pode estar relacionada a atresia intestinal.
Diagnóstico
Deveria ser em sua grande maioria pré-natal onde
podemos encontrar elevação da alfa fetoproteína,CIUR e identificamos as alças intestinais fora da cavidade abdominal por volta da 20ª semana de gestação e polidramnia.O ideal é parto a termo,por volta da 37ª semana,via vaginal ou cesárea e em um centro de referência com maternidade de alto risco,UTINEO,equipe de cirurgia pediátrica e equipe multidisciplinar especializada.
A gastrosquise pode ser dívida em simples ou complexa levando em consideração os seguintes fatores:sinais de atresia,perfuração ou necrose intestinal ,grau de serosite associada .
Após o nascimento,o recém-nascido com gastrosquise necessita de cuidados na sala de parto,como:
. assistência respiratória com reanimação,se necessária
. cuidado com as alças intestinais que devem ser protegidas com plástico estéril
. decúbito lateral direito
. descompressão gástrica evitando a aspiração da secreção gastrointestinal para dentro da árvore traqueobrônquica
.transporte seguro
.cateterismo venoso periférico
. evitar hipotermia
Tratamento cirúrgico
Após estabilização clínica,o recém-nascido será conduzido ao bloco cirúrgico onde,após cuidados para evitar hipotermia,irá ser submetido a instalação de cateter venoso central(PICC ou punção venosa central).
A cirurgia proposta preferencialmente é,de acordo com o aspecto das alças intestinais,padrões ventilatórios e pressão intravesical,o fechamento da cavidade abdominal após introdução das vísceras a cavidade abdominal.
Em casos de cavidade abdominal pequena, com pressão compartimental abdominal elevada ,serosite intensa o tratamento deve ser estadiado com a confecção de um silo em um primeiro tempo e fechamento da cavidade no 2º tempo cirúrgico .O tempo entre uma abordagem e a outra é em média de 7 dias.
Introdução
As vísceras (fígado ,intestino, estômago, bexiga , ovários ou testículos)estão em posição extra-abdominal, herniados por um defeito da parede abdominal anterior recobertos por um “saco”que é composto de membrana amniótica, geléia Wharton e peritônio.
É diagnosticada entre 14ª e 18ª semana de vida .
Incidência
1:4.000 nascidos vivos
Possuem anomalias associadas como:trissomia 13,15,18,21 e 45X,malformações cardíacas ,neurológicas, Síndrome Beckwith-Wiedemann, pentalogia de Cantrell, dentre outras.
Quanto ao tamanho podem ser classificadas: hérnia de cordão, onfalocele pequena (menor de 4 cm),média(4-7 cm),grande(7-10 cm)e gigante (maior que 10 cm).
Diagnóstico
Aumento da alfa fetoproteína
US fetal-visualiza ,entre 14ª e 18ª semanas de gestação ,a presença de alças intestinais e fígado em posição extra abdominal,recobertos pela membrana onde se insere o cordão.
Abordagem obstétrica
Pesquisar anomalias cardíacas, neurológicas, hipoplasia pulmonar seja por US, Ecocardiografia fetal ou RNM. Deve ser realizado cariótipo.
Cuidados perinatais
Geralmente onfaloceles grandes demandam cesárea pelo risco de ruptura da membrana ou lesão hepática.
O parto vaginal ocorre em casos de onfaloceles pequenas.
Gestação a termo e o parto deve ocorrer em maternidade de alto risco com equipe multidisciplinar.
Assistência cardiorrespiratória
Proteção para não ocorrer lesão da membrana com utilização de plásticos estéreis.
Sonda nasogástrica, hidratação venosa e antibiótico.
Exame clínico completo inclusive genético, Rx de tórax, Ecocardiograma e US abdominal.
Abordagem cirúrgica
Reparo primário-é indicado nas onfaloceles pequenas ou médias e hérnias de cordão umbilical.Sutura da aponeurose a pele após ressecção da membrana e introdução das vísceras para dentro da cavidade.
Reparo estadiado com saco amniótico-confecção de um silo natural, desde que o saco amniótico seja resistente ás manobras. Outra tática é fazer um curativo compressivo da membrana com hidrocolóide (técnica de Abello). A cada 1 ou 2 dias o conteué comprimido á cavidade abdominal.
Reparo estadiado com prótese-retira a membrana e coloca um silo que a cada 2 dias é comprimido para que ao final de uma semana ou duas seja possível o fechamento da parede abdominal.
Tratamento conservador
Utilizado em onfaloceles gigantes com fígado exteriorizado ,anomalias cardíacas associadas, hipertensão pulmonar, prematuridade e insuficiência respiratória ao nascimento.
Utiliza-se sulfadiazina de prata 1% diariamente na membrana a partir do 2º dia de vida. Ocorrerá um ressecamento e epitelização progressiva da onfalocele. O processo de cicatrização completa leva de 6 a 12 semanas, dando origem a uma hérnia ventral que será reparada entre 1 a 5 anos de idade.
É um tumor derivado de tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas(endoderma,mesoderma e ectoderma).É um dos tumores mais comuns do período neonatal.
Incidência: 1:35.000 a 40.000 nascidos vivos
Predomínio pelo sexo feminino
Corresponde a 40 a 60 % dos teratomas.O diagnóstico pode ser feito pré- natal através do Us gestacional(tamanho,extensão,localização,componente) e após o nascimento com US de abdome total ,US da massa tumoral,TC de coluna lombar e sacral,RNM,Ecocardiograma e dosagens de marcadores tumorais (alfa fetoproteína e gonadotrofina coriônica).
Diagnóstico diferencial:Mielomeningocele,Lipoma,Hemangioma,Cisto pilonidal,Tumores sólidos.
Classificação quanto a localização (Altman)
I-predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral
II-externo,com componente intrapelvico significativo
III-externo ,com componente pélvico e extensão acima do abdome
IV-inteiramente pré – sacral ,sem apresentação externa
Complicações
Maternas:hiperêmese gravídica,pré- eclampsia,trabalho de parto prematuro
Fetais:polidramnia,falência cardíaca,hidropsia e hemorragia tumoral.
Exame físico:presença de abaulamento em região sacral,de consistência amolecida e recoberta por pele.
Tratamento
.Cirúrgico-com ressecção completa da massa tumoral incluindo remoção do cóccix em bloco
.Terapia adjuvante ( QT) em alguns casos
Acompanhamento
Dosagem seriada de marcadores tumorais:alfa fetoproteína e gonadotrofina coriônica a cada 2/3 meses até completar 3 anos de idade .Níveis aumentados de alfa fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.
O teratoma muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea no útero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal! Em lesões acima de 5 cm de extensão está indicada cesárea.
Refere-se a obstrução completa, ausência de abertura normal ou descontinuidade de uma estrutura tubular, associada ao estreitamento ou oclusão do lúmen.
Possue etiologia heterogênea, levando em consideração fatores genéticos, estruturais e vasculopatias ou oclusão do lúmen.
As atresias são as principais causas de obstruções congênitas no período neonatal.
Prevalência:1:400 a 2.000 nascidos vivos.
30% podem cursar com síndrome de Down.
Classificação e etiopatogenia
Podem apresentar-se como: membrana intra luminal composta de mucosa ou submucosa ,atresia com cordão fibroso unindo os cotos e atresia com separação total dos cotos.
Podem ocorrer isoladamente ou estarem associadas a compressão extrínseca. Bridad congênita (bandas de Ladd), vasos anômalos e pâncreas anular.
Diagnóstico pré -natal
*Polidramnia
* sinal da “dupla bolha”, que consiste na dilatação do estômago e duodeno.
Diagnóstico pós -natal
História de polidramnia
Abdome escavado ou distensão apenas de topografia do estômago.
Não eliminação de mecônio nas primeiras 24 hrs
Diagnóstico diferencial
Obstrução pilórica, anomalias de rotação intestinal
Diagnóstico por imagem
* Rx simples- sinal da dupla bolha, ausência da ar no restante do intestino.
US abdome: investigação de uropatia
Ecocardiograma: investigação de cardiopatias.
Tratamento
Jejum, SNG, exames laboratoriais para avaliação metabólica ou infecciosa
Cirurgia: Duodenoduodenostomia após descartar a possível presença de outras atresias
É considerada uma falha secundária a um acidente vascular intrauterino localizado,com necrose isquêmica do intestino e subsequente reabsorção do segmento afetado.
Algumas situações podem limitar o prognóstico,como a extensão e as características do intestino que permaneceu,insuficiência intestinal,longos períodos de NPT,tempo de internação hospitalar e comorbidades.
São as principais causas de obstrução congênita no período neonatal
Prevalência: 1:400 a 2.000 nascidos vivos.
A atresia intestinal pode estar presente em 2 a 25% dos casos de gastrosquise.
A maioria das atresias jejunoileais não se associam a outras anomalias.
Classificação e etiopatogenia
I-há continuidade da parede da alça intestinal,porém está ocluída por uma membrana ou diafragma
II-há separação entre as extremidades do intestino,apresentando um cordão fibroso entre elas
IIIa-há defeito mesentérico associado
IIIb-conhecido como Apple Peel (casca de maçã)
IV- múltiplas atresias
O tipo IIIb ,ocorre com bastante frequência em casos familiares .É uma forma incomum onde o intestino distal é em forma de espiral .A sua etiologia é desconhecida,mas acredita-se que um acidente vascular intestinal congênito ou adquirido possa estar envolvido na patogênese.
Diagnóstico Pré-Natal
Polidramnia
Distensão múltiplas de alças com peristalse intensa ou não.
Em fetos com gastrosquise a desproporção do ângulo das alças intestinais poderá indicar atresia.
Diagnóstico Pós-Natal
Vômitos biliosos pela sonda gástrica maior que 20 ml
Distensão abdominal global que pode causar desconforto respiratório.
Não eliminação de mecônio nas primeiras 24 hs de vida.
Diagnóstico por imagem
Rx simples de abdome :segmentos específicos de alças intestinais muito dilatadas e preenchidas por ar.
Tratamento
Jejum
Sonda nasogástrica
Antibiótico
Cirurgia: evitar ressecções extensas. A anastomose primária é recomendada.
É uma malformação causada pela interrupção da luz esofágica.
Epidemiologia
1:3.000 a 10.000 nascidos vivos
Predomínio de prematuridade e sexo masculino.
Tipos anatômicos
. Coto proximal termina em fundo cego e o coto distal comunica-se com a traqueia.A distância entre os cotos é variável.Corresponde a 90% dos casos.
.Atresia sem fístula.Esôfago proximal termina em fundo cego e coto distal fechado,sem comunicação com a traqueia. Corresponde a 8% dos casos
. Fístula traqueoesofágica sem atresia de esôfago;conhecida como fístula em H .A fístula ocorre entre o esôfago e a traquéia cervical.Corresponde a 1% dos casos.
.Atresia do coto proximal com a traqueia.
.Atresia com fístula traqueoesofágica proximal e distal.
Anomalias associadas
Cardíacas(as mais comuns),anomalias anorretais,atresia intestinal,má rotação,estenose hipertrófica do piloto,hemivértebras e defeitos no membro superior.
Síndrome VACTERL-designa as crianças com anomalia vertebral,anomalia anorretais,cardiopatia,atresia de esôfago,anomalias renais e malformação de membros ,principalmente no rádio.
Clínica
Polidramnia materna
Impossibilidade de progressão de sonda nasogástrica nº8 ,ainda na sala de parto .
Salivação abundante,aerada pela boca e nariz.
Tosse a ingestão de leite
Distensão abdominal no caso de atresia com fístula.Quando não há fístula o abdome é escavado.
Nos casos de fístula em H ,os sintomas podem ser insidiosos com manifestações respiratórias.
Exames Complementares
Rx simples de tórax e abdome-presença de coto superior do esôfago atrésico cheio de ar,atelectasias ,pneumonia,alteração no tamanho da silhueta cardíaca,presença de ar no abdome,análise das vértebras.
Ecocardiograma:detecta malformação associada e posição da aorta.
Nos casos de fístula em H ,o diagnóstico é feito pelo Rx contrastado e exame endoscópico ,onde injeta-se azul de metileno e o vemos passar pela traqueia.
Tratamento
Pré operatório :melhorar as condições hemodinâmicas e pulmonares do recém-nascido,que deve estar em incubadora em decúbito lateral direito elevado.Sonda no coto proximal em aspiração contínua .
Em casos de recém-nascidos muito prematuros e em más condições gerais o pré operatório inclui:NPT,antibiótico,aspirações frequentes,assistência respiratória mecânica,gastrostomia descompressiva.
Tratamento cirúrgico
O tratamento ideal é a ligadura da fístula e anastomose primária do esôfago por toracotomia posterior.
Nos casos em que a distância entre os cotos esofagianos é grande podemos optar pôr esofagostomia e gastrostomia.Por volta de 1 ano de idade realizamos a substituição esofágica seja com cólon ou estômago.
Nos casos de fístula em H a correção é através de cervicotomia D com ligadura da fístula.
Complicações cirúrgicas
Deiscência da anastomose:ocorre saída de saliva pelo dreno torácico no 2º/3º dia de pós operatório.
Estenose da anastomose:complicação mais frequente.Ocorre no 1º mês de pós operatório onde apresenta episódios de aspiração,apneia,pneumonia de repetição.O tratamento São dilatações endoscópicas .
Recidiva da fístula esofagotraqueal :engasgos ás mamadas e pneumonia de repetição.O diagnóstico é por broncoscopia,contraste na traqueia depois de ser injetado no esôfago.O tratamento é a correção da fístula.
É quando ocorre a herniação dos órgãos abdominais para o tórax através de um defeito no diagrama,músculo que “separa”o abdome do tórax.A maioria ocorre á esquerda.
Ocorre em média em 1:3.000 nascidos vivos.
Existem outras malformações associadas como:cardíacas,urogenitais,musculoesqueléticas e do sistema nervoso central.
Na hérnia diafragmática congênita há uma muscularização incorreta da membrana pleuroperitoneal fetal.Como essa muscularização é precoce ,a herniação do conteúdo da cavidade abdominal ocorre antes da 12ª semana de vida.Essa herniação é responsável por várias alterações estruturais dentre elas a hipoplasia pulmonar .Esta será determinante para o curso da doença.
Diagnóstico
Pré-natal:US obstétrica
Pós-natal:a criança evoluirá com graus variados de insuficiência respiratória nas primeiras 24 horas de vida e instabilidade hemodinâmica.
A confirmação se dá por meio do Rx de tórax,onde se identificam alças intestinais no hemitórax esquerdo ,em sua imensa maioria e desvio do mediastino.
Tratamento
Deve ser realizado em um centro de referência e é sempre cirúrgico sob anestesia geral.Retorna com os órgãos para a cavidade abdominal e fecha com fio de sutura o defeito do músculo diafragma.É uma cirurgia programada após a estabilização inicial do recém-nascido.O período de espera para a correção cirúrgica pode ser de 2 a 15 dias.Em defeitos muito grandes ou em agenesia(ausência)do diafragma pode ser necessário o uso de próteses que aumentam a chance de recidiva da hérnia.
Consiste em amplo espectro de defeitos congênitos do ânus e do reto que na grande maioria envolve o trato urogenital.
Incidência: 1:4000 recém-nascidos vivos.
Em 95% dos casos ,existe uma fístula retal para o períneo ,vestíbulo ou para o trato urogenital.
Diagnóstico
É realizado ao exame físico.Nos casos sem fístula para o períneo ou vestíbulo vaginal ,e o diagnóstico não tenha sido feito ,o recém-nascido evoluirá com distensão abdominal progressiva,vômitos em virtude da não eliminação de mecônio.
É importante pesquisar a presença de fístulas,que observamos com a eliminação de mecônio depois das primeiras 24 horas de vida.
O primeiro sinal da presença de fístula pode ser a presença de mecônio na urina.
As anomalias anorretais com ausência de sulco interglúteo ,impressão anal não bem marcada sugere um ruim prognóstico funcional em relação a continência.
Em meninas o diagnóstico pode ser tardio,em virtude da eliminação de mecônio pela fístula.Podendo haver passagem adequada das fezes e não haver obstrução intestinal.
O diagnóstico pode ser tardio durante um exame físico em razão da preocupação da mãe com a proximidade do ânus com a vagina ou queixa de constipação.
O diagnóstico pode ser suspeitado pelo US pré natal em decorrência de anomalias urológicas,vertebrais e cardíacas ,associada a dilatação do intestino.
Classificação
Masculino: fístula perineal,fístula reto-uretral que pode ser bulbar ou prostática,fístula reto-vesical (bexiga),ânus imperfurado sem fístula.
Feminino:fístula perineal,fístula reto-vestibular (que é a mais comum),ânus imperfurado sem fístula e cloaca(vagina,uretra e reto terminando em um canal comum).
Nas primeiras 24 horas é importante excluir malformações associadas graves antes do tratamento cirúrgico.Para isso devemos:
*Introduzir uma sonda nasogástrica (excluir atresia de esôfago)
*Rx da coluna(excluir malformações vertebrais)
*Rx de sacro incidência AP e lateral (para auxiliar a determinação do prognóstico funcional e para excluir massa pré sacral)
*US das vias urinárias
*US da pelve (descartar hidrocolpos)
*Ecocardiograma (malformações cardíacas)
*US da região lombar da coluna para excluir medula presa.
Se o exame clínico não permitir depois de 24 hs,a radiografia simples com a pelve elevada e raios horizontais permite a visualização da bolha de gás correspondente ao reto e na pele do períneo colocar um fragmento metálico na impressão anal.
Abordagem inicial no período neonatal
Conduta clínica inicial :
*dieta oral zero
*hidratação venosa
*antibiótico(Ampicilina e Gentamicina)
*sonda nasogástrica aberta
* conduta cirúrgica inicial
*observar se houve em 24 hs saída de mecônio
*estudo radiológico apenas em casos selecionados quando o exame físico não for suficiente para definir quanto a necessidade ou não de colostomia
*escolha da abordagem:anoplastia em tempo único ou colostomia como 1º tempo cirúrgico.
Sexo masculino
.fístula perineal- não precisam de colostomia ,podendo ser submetido direto a cirurgia de Peña
.fístula do reto para o trato urinário-colostomia,como 1ª opção.Depois faz-se colostograma distal para localização da fístula e correção cirúrgica.
Sexo feminino
Espera-se 24 hs para que ocorra distensão abdominal e saia mecônio pela fístula,aí poderá ser corrigida sem colostomia.Nos casos específicos de cloaca deve-se realizar colostomia e drenar hidrocolpos e posteriormente a cirurgia definitiva.
Cuidados pós operatórios
.A abordagem sagital posterior causa pouca dor ,mas deve-se manter analgesia regular por 48 hs.
.Manter antibiótico por 48 hs
.Em caso de sonda uretral (Foley)profilaxia via oral
.Duas fraldas para acolchoamento da ferida
.incisão deve ser lavada diariamente com água e sabão
.Bacitracina por 5 dias
.pacientes com colostomia,iniciar dieta assim que despertar da anestesia
.pacientes com fístula reto bulbar,reto prostática,vesical manter a sonda de Foley por 7 dias.
.meninos com fístula perineal ,manter sonda de Foley por 24 hs
.sexo feminino com fístula perineal ou vestibular,não precisam de sonda.
.no 14º dia após a cirurgia ensinamos aos pais a fazerem as dilatações anais com uma vela de Hegar até chegar o número adequado para a idade dela.
.colostomia deve ser fechada 8 a 12 semanas após a anoplastia
.o acompanhamento em longo prazo é essencial para o tratamento da constipação ou incontinência fecal.
Sequelas
Constipação ou incontinência fecal.
Pacientes com bom prognóstico para continência fecal(fístula retoperineais,vestibulares,retobulbar e anomalia anorretal sem fístula com sacro normal e ausência de medula presa)sofrerão constipação grave e devem ser tratados com laxantes desde cedo pois sofrerão constipação grave.
Pacientes com prognóstico ruim para continência fecal (fístula retovesical,cloaca com canal comum maior que 3 cm e medula presa)sofrerão incontinência fecalRecomendamos o enema diariamente.
Complicações
Prolapso mucoso retal ,estenose retal,bexiga neurogênica adquirida ,disfunção erétil e deiscência da ferida.
A mais comum malformação pulmonar.
Prevalência 1:10.000 a 1:35.000 nascidos vivos
São lesões hamartomatosas com displasia focal e desenvolvimento anômalo.Trata-se de uma área não funcionante para trocas gasosas.São mais frequentes nos lobos inferiores .Afetam sexo e etnias semelhantes .
A causa parece ser um processo de ramificação anormal durante a morfogênese,originando as formações císticas ou adenomatosas.
Classificação das MPCVA
Strocker
Tipo I-predomínio de grandes cistos
Tipo II-cistos menores que 1 cm
Tipo III-microestruturas que mimetizam bronquíolos terminais e alvéolos regularmente espaçados.
Diagnóstico
Pré-natal:detecta 82,5% de todas as lesões com idade gestacional entre 18 e 20 semanas.Um número significante evolui com remissão das lesões.Mas é indicada a investigação ativa por imagem.Metade dos pacientes apresentarão desconforto respiratório após o nascimento.
Um pequeno número evolui para uma clínica semelhante a pneumotórax hipertensivo necessitando de cirurgia de urgência.
Nos diagnósticos pós natais ,a grande maioria das cirurgias são feitas nos primeiros 2 anos de vida,por pneumonia de repetição,tosse crônica e doenças de hiper-reatividade de vias aéreas.
Um ou mais lobos pulmonares hiperinsulflados devido ao aprisionamento do ar nas vias aéreas.
É a segunda malformação congênita pulmonar mais comum.
O local mais comum é lobo superior esquerdo.
Estão associados a malformações cardíacas em 14% dos casos.
Etiologia
*Intríseca- defeitos na estrutura brônquica,torção ou atresia brônquica e até mesmo aspiração de corpo estranho,cartilagem deficiente e obstrução parcial da luz por rolhas de muco.
*Extrínseco-vasos anômalos dilatados ,cardiopatias congênitas,linfadenopatias mediastinais,cistos entéricos ou broncogênicos ou tumores.
Dependendo da área afetada pode ocorrer compressão do parênquima adjacente,resultando em desvio do mediastino ou comprometimento cardiorrespiratório.
O diagnóstico é mais comum no primeiro mês de vida ,a maioria logo após o nascimento por ocorrer insuficiência respiratória ou cianose.No exame físico :hiperinsulflação pulmonar com assimetria,diminuição dos ruídos adventícios,desvio da traquéia.
Tratamento
É uma área de parênquima sem conexão com a árvore traqueobrônquica ,não funcionante.Seu aporte vem de um vaso anômalo sistêmico,diretamente da aorta.
São mais comuns á esquerda .
Seu desenvolvimento se dá pela ocorrência de um broto pulmonar acessório.
A maioria é de diagnóstico pré-natal ,onde visualiza-se um sinal patognomônico ao US que é a visualização do vaso nutridor oriundo da aorta.Tudo acima descrito refere-se ao sequestro pulmonar extralobar(20% dos casos).
O sequestro intralobar(80% dos casos)não possui membrana pleural própria e está no interior do pulmão.Mais comum no lobo inferior esquerdo.
Já o extralobar possui membrana pleural própria,é separado do parênquima pulmonar e sem predileção por lobo pulmonar.As lesões extralobares possuem mais associação com anomalias cardíacas e hérnia diafragmática.
O diagnóstico é pré-natal por meio de US obstétrico.
Já o pós natal pode ser feito por Rx simples ,porém o padrão ouro é a TC de tórax.
Tratamento
Pré-natal:deve ser preconizado em sinais de polidramnio e hidropsia fetal.As opções de tratamento fetal são administração materna de corticóide ,punção guiada por US,derivações toracoamnióticas,ressecção cirúrgica fetal e EXIT(Ex-útero intrapartum treatment).
Pós -natal :Correção cirúrgica (Lobectomia)em torno de 1 mês de vida.
Doença de Hirschsprung
Introdução
É uma anomalia causada pela ausência de células ganglionares mioentéricas na parte distal do tubo digestivo em uma extensão variável,levando a obstrução parcial ou total colônico.
Embriologia
Os neuroblastos migram em direção caudal e atingindo a parte distal do reto por volta da 12ª semana de vida embrionária.
A parada de migração caudal e atingindo a parte distal do reto por volta da 12ª semana de vida embrionária.
A parada de migração caudal dos neuroblastos no tubo digestivo é o fator etiológico do Magacólon.
Os neuroblastos aparecem progressivamente no plexo mioentérico de Auerbach,no plexo submucoso profundo de Henle e no plexo submucoso superficial de Meissner.
Incidência
1:5.000 nascidos vivos
É mais frequente no sexo masculino (3:1 a 5:1 ).
Existe uma herança genética multifatorial ligada ao sexo ,com incidência familiar em torno de 6% com relato de transmissão em 3 gerações de uma mesma família.
Anomalias associadas
Cardiopatias congênitas,síndrome de Down,anomalias anorretais,neurofibromatose,ganglioneuromatose e neuroblastoma.
Fisiopatologia
A ausência das células ganglionares na parte distal do intestino estreitará funciona como uma lesão obstrutiva,impedindo a propagação da peristalse colônica e progressão do bolo fecal,fazendo com que a área acima(proximal) do bolo fecal,fazendo com que a área acima(proximal)da zona aganglionar se dilate e hipertrofie as camadas musculares,a fim de vencer a zona aganglionar não funcionante.
Entre essas duas zonas nos temos um cone de transição que é patognomônico do Megacólon congênito.
Foi demonstrado que o esfíncter interno do paciente portador de Megacólon congênito não relaxa normalmente,o que, associado a dismotilidade colônica,faz com que este não evacue de forma adequada.
A lesão anatomopatológica fundamental no Megacólon congênito é a ausência de células ganglionares no segmento distal do intestino,com hiperplasia e hipertrofia das fibras nervosas não mielinizado nos plexos nervosos mioentéricos.
O limite de transição entre as zonas ganglionar e aganglionar está mais comumente localizado ao nível da região retossigmóidea.
Quadro clínico
No período neonatal,o primeiro sinal clínico é a não evacuação espontânea de mecônio nas primeiras 24 hs de vida.
No período neonatal e lactente notamos clínica de suboclusões ou obstruções intestinais.
Podem haver vômitos biliares,distensão abdominal,movimento peristáltico visível.
Ao toque retal ,o achado é absolutamente característico com a ocorrência de deflação explosiva de gases e fezes líquidas,após a saída do dedo do examinador.
Nos segmentos curtos e ultracurtos de Megacólon congênito se iniciam mais tardiamente,em geral entre 2 e 3 anos de idade.
O paciente apresenta constipação intestinal de dias ou semanas,distensão abdominal além da presença do fecaloma.Essas manifestações começam em paralelo a transição alimentar.
Avaliação Radiológica
Rx simples – alças difusamente distendidas
Enema baritado- é realizado sem preparo de cólon com radiografias feitas em posição AP e perfil ,que é a melhor forma de observarmos o cone de transição.Esse cone de transição só pode ser identificado no recém-nascido após 18 dias de vida.
Podemos observar nos segmentos ultra-curtos a presença de megarreto.Podendo ser necessário para o diagnóstico a realização da manometria anorretal ou biópsias retossigmóideas.
Biópsia retal
O diagnóstico de Megacólon congênito é anatomopatológico
É fundamental a pesquisa do plexo de Meissner.
Manometria anorretal
É um método terapêutico importante no diagnóstico diferencial do Megacólon congênito e o outros tipos de constipação.
A ausência de células ganglionares nos plexos mioentéricos no portador de Megacólon congênito promove uma incoordenação motora e funcional do intestino,com quadros clínicos de constipação graves.
Observamos na manometria:
*ausência do refluxo de relaxamento esfincteriano
* ausência da resposta de fechamento retal
*aumento da atividade rítmica da região do esfíncter interno do ânus
Complicações
A mais grave é uma enterocolite chamada Megacólon tóxico.Ocorre distensão abdominal de evolução rápida,vômitos e fezes líquidas.
No Rx simples identificamos pneumatose intestinal e até pneumoperitônio.
O tratamento é jejum oral,sonda nasogástrica,sonda retal descompressiva ou toques retais de repetição,suporte clínico e antibióticos(Amicacina e Metronidazol)
Em caso de insucesso do tratamento clínico ,está indicada a confecção de ostomia.
Tratamento definitivo
Quando o paciente não responde ao manejo clínico,realiza-se colostomia em duas bocas .Realizam biópsias seromusculares de todo cólon.
O princípio básico consiste em ressecar o segmento aganglionar e abaixamento do cólon ganglionar (comprovado pelo anatomopatológico) e anastomose colo anal o mais baixo possível através de uma das quatro principais técnicas:Soave,Swenson,Duhamel e De La Torre.
Nos segmentos ultra curtos podemos realizar a anorretomiectomia via endoanal.
Diagnóstico diferencial
Atresias,íleo meconial,rolha meconial,estenose anal congênita e síndrome do cólon esquerdo.Em crianças maiores de 2 anos fazemos diagnóstico diferencial com obstipação de origem psicogênica ,origem endócrina (hipotireoidismo,diabetes melitus),distúrbios neurológicos,fissuras anais ou ânus anteriorizado.
Prognóstico
Variável
O acompanhamento é imperativo,oferecendo suporte clínico,psicológico,fisioterapêutico e por vezes há necessidade de realização de enteroclismas por manejo do cólon .
